SALUTE

Era bolognese il paziente zero dell'insonnia fatale

La malattia costringe le persone a vivere senza poter dormire fino al decesso: una condizione rarissima riscontrata in 40 famiglie in tutto il mondo. Secondo i ricercatori il primo portatore fu un medico bolognese nel 1765

New York, 22 febbraio 2008 - L'emittente televisiva americana Abc trasmette oggi un programma dedicato a una rarissima malattia genetica, fatale e, a quanto pare, portata in America da un italiano. Si tratta dell'FFI, ovvero Fatal Familial Insomnia. Chi ne è affetto cerca di dormire, ma non può. La malattia costringe le persone a vivere per mesi in una sorta di incubo, finchè non sopraggiunge il decesso. È una condizione rarissima, riscontrata in 40 famiglie in tutto il mondo. I ricercatori pensano sia stato un ricco medico italiano, primo portatore inconsapevole della mutazione genetica, a dare origine alla FFI, 250 anni fa.

Gli esperti lo chiamano il Paziente Zero, il primo caso noto della malattia. Quando morì nel 1765, aveva trasmesso la malattia ai figli e così la mutazione cominciò a diffondersi. La storia viene raccontata dal ricercatore D.T. Max nel libro "The Family That Couldn't Sleep". Max ha studiato i documenti che mostrano, attraverso il 18mo, 19mo e 20mo secolo, le morti legate alla FFI nelle generazioni derivate dalla famiglia del Paziente Zero. Fino ad arrivare agli Anni Ottanta, quando un discendente della famiglia, Silvano, improvvisamente ha iniziato a manifestare i segni della malattia. Studiato alla clinica del sonno dell'Università di Bologna, Silvano è morto ma ha donato il cervello alla scienza, permettendo di comprendere meglio i meccanismi dietro alla FFI.