Grazie ad un intervento chirurgico multidisciplinare eseguito nel presidio materno-infantile Salesi di Ancona la bimba affetta da una rara malformazione al midolo spinale, ora cammina e sta bene
Ancona, 12 giugno 2025 – Da una malformazione del midollo spinale a una grave scoliosi, ora è tornata a camminare bene. Un intervento multidisciplinare è stato eseguito con successo su una bambina di 4 anni, affetta da una doppia malformazione midollare, all’ospedale materno-infantile Salesi di Ancona.
Il delicato intervento
E’ stato rimosso uno sperone osseo che divideva in due il midollo spinale che poi è stato disancorato (Detethering) attraverso una sezione filamentosa che fungeva da fermo per lo sviluppo regolare della piccola. L'Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche è sempre più all’avanguardia nelle cure di patologie ad alto rischio, in questo caso a livello pediatrico: “Interventi del genere sono scomodi per la pericolosità e l'altissimo rischio clinico, tra cui quello della paraplegia” confermano la dottoressa Monia Martiniani della Clinica di Ortopedia dell'Adulto e Pediatrica - diretta dal professor Antonio Pompilio Gigante - e il dottor Roberto Trignani, della Divisione di Neurochirurgia con interesse Pediatrico di AOUM.
“L'alternativa era lasciare le cose come stavano, andando incontro a un peggioramento senza ritorno delle condizioni della bambina. Di fatto siamo andati a mettere le mani su due punti in conflitto tra loro, da una parte il duro della formazione ossea, dall'altra l'area invece molle del midollo”. Alla fine si è deciso di intervenire e adesso, a due mesi dall'intervento, la piccola è tornata a casa, sta bene e viene monitorata dal team multidisciplinare dell’Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche. Naira (il nome è di pura fantasia), aveva sviluppato una malformazione congenita agli arti inferiori che non le consentiva di camminare bene e di trattenere i bisogni fisiologici, al punto che a 4 anni era ancora costretta a indossare il pannolino. Spesso perdeva l'equilibrio, inciampava e cadeva a terra proprio per quel difetto sulla parte destra del suo corpo.
L’operazione e i rischi associati
La crescita aveva evidenziato un costante peggioramento della sua patologia e la situazione sarebbe soltanto peggiorata se non si fosse intervenuto chirurgicamente con un doppio, delicatissimo intervento. I genitori di Naira si sono trovati davanti a un bivio: lasciare le cose come stavano, assecondando un lento, ma continuo peggioramento del quadro clinico della loro bambina, o assumersi il rischio di quell'operazione che poteva avere conseguenze ed esiti anche negativi. Alla fine hanno scelto la seconda opzione. Ciò è stato possibile grazie a un team multidisciplinare all'interno dell'Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche che ha unito le altissime competenze di una serie di unità operative: da una parte la Clinica Ortopedica dell'Adulto e Pediatrica, con i chirurghi Monia Martiniani e Leonard Meco, dall'altra la Divisione di Neurochirurgia con interesse Pediatrico con Roberto Trignani e Michele Luzi. Fondamentale il contributo fornito da altre figure professionali insostituibili, dal neuroradiologo agli anestesisti, passando per il neuropsicologo, l'equipe infermieristica specializzata e il blocco operatorio del Salesi.
Diastematomielia: cos’è
La patologia che affliggeva Naira è la diastematomielia. Si tratta di una patologia rara, una malformazione ossea congenita che aumenta in relazione alla crescita del paziente. In ambito pediatrico è possibile intervenire, come ha dimostrato l'eccezionale intervento effettuato dai sanitari dell'AOU delle Marche, mentre da adulti risulta pressoché impossibile: “Tutto partiva da una scoliosi, ma poi gli esami clinici effettuati sulla bambina - spiega la dottoressa Martiniani - avevano dimostrato come il midollo fosse letteralmente diviso in due e a legare le due sezioni c'era una formazione ossea. Era necessario rimuovere quello sperone, operazione molto complessa, e poi disancorare il midollo che tirava verso il basso. Intervenendo il rischio neurologico era altissimo, ma andava fatto. Adesso monitoreremo periodicamente le condizioni della bambina fino a quando sarà possibile intervenire per la scoliosi, speriamo il più in là possibile. L'attività chirurgica vertebrale a carattere pediatrico rappresenta uno dei fiori all'occhiello della nostra sanità, un unicum a livello interregionale, a partire dal bacino delle regioni limitrofe”.
Sei ore di intervento
L'intervento è durato circa 6 ore e le mani dei neurochirurghi Trignani e Luzi hanno fatto la loro parte: “Con quella malformazione midollare la natura aveva diviso ciò che doveva essere unito” - è il commento del dottor Trignani. Quello sperone osseo fungeva da fermo nei confronti di una crescita regolare della bambina, andava eliminato e soprattutto disancorato. Era come una corda che tirava verso il basso creando una tensione del midollo spinale. Una malformazione congenita che la piccola aveva sviluppato dentro di sé e la scoliosi è stata proprio figlia di quella anomalia. Abbiamo prima sezionato quel filo che allungava la parte midollare, aumentando il rischio. È stato fondamentale mettere insieme le tante competenze cliniche. Un esempio di collaborazione multidisciplinare che pone il paziente al centro. Grazie all'alta tecnologia a disposizione nella nostra azienda è possibile effettuare interventi complessi con esiti positivi”. Naira, come accennato all'inizio, a sessanta giorni dal delicatissimo intervento ha ripreso a camminare in maniera regolare, non perde più l'equilibrio come una volta e riesce a controllare le sue funzioni fisiche.